世界血友病日｜关爱“玻璃人”从了解他们开始

来源：椰网 2022-04-15 18:56:47

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血友病是一组凝血因子异常导致的先天性出血性疾病，患者稍有磕碰都可能血流不止。临床表现为终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向，以及出血形成血肿后导致压迫症状，因此，常有人称他们为“玻璃人”。

4月15日，在“世界血友病日”（每年的4月17日）来临之际，国际旅游岛商报《健康密码》栏目第十三期邀请到海南省人民医院血液科主任医师王谷云做客直播间，共同了解、关注血友病。

血友病是一种遗传性疾病：体现为男性发病女性携带

据王谷云介绍，血友病是一种遗传性疾病，主要病因在于遗传，也有极少数患者是因为基因突变。遗传的特点一般为女性携带，男性发病，女性患者罕见。一般而言，小于两岁或幼年男性发病率极高，发病越早症状越重，反复出血，伴随终身。

由于血友病是一组凝血因子异常导致的先天性出血性疾病，所以根据缺乏的凝血因子不同，血友病可分为甲型血友病、乙型血友病、丙型血友病和获得性血友病。王谷云表示，在发病的人群中，甲型血友病占85% ，而乙型血友病占15%，其余两种血友病较为罕见。

在临床表现上，患者主要表现为终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向。根据出血轻重与血浆中凝血因子活性的水平，可分为重型、中间型、轻型和亚临床型。

重型患者常在2岁以前就出血，在婴儿开始学爬、学走后出现出血症状，甚至结扎脐带时出血不止。

中间型患者起病在童年时期以后，以皮下及肌肉出血居多，亦有关节出血，但反复次数较少，严重程度也轻于重型。

轻型患者出血多在青年期，由于运动、拔牙或外科手术后出血不止而被发现，出血轻微，可以正常生活，参加运动，偶尔发生关节血肿。

亚临床型患者只有大手术后才发生出血，实验室检查可以证实为血友病。

此外，血友病出血形成血肿后可导致一系列压迫症状。例如周围神经受累，麻木剧痛，肌肉萎缩；上呼吸道梗阻，口腔底部、喉、舌、扁桃体、后咽壁或颈部的严重出血甚为危险可引起窒息；压迫附近血管，可发生组织坏死。

目前，补充凝血因是治疗血友病的主要手段，即补充凝血因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂为冻干制品，每单位因子Ⅷ、Ⅸ活性相当于1ml正常人新鲜血浆内平均的活性。

国家出台一系列血友病援助政策鼓励应收尽收

王谷云表示，血友病属于门诊大病病种，多年来，针对血友病（遗传性凝血因子Ⅷ、Ⅸ缺乏）患者在规定的定点医疗机构发生的相应检查和替代治疗医疗费用，国家出台了一系列援助政策。

2004年，冻干人凝血因子VIII被纳入《国家基本医疗保险和工伤保险药品目录》，成为甲类药品。

2007年，国家建立居民医疗保险制度，无业居民也可享受医疗保险待遇。

2009年，重组人凝血因子VIII进入2009版国家医疗保险目录乙类。

2016年，国家建立城乡居民大病保险，高昂的血友病治疗费用可以纳入其中获得二次报销。

2017年，《国家基本医疗保险和工伤保险生育保险药品目录》(2017年版)将乙型血友病患者用药纳入报销范围。调整甲型血友病用药限制。也就是到2017年，国家医保目录把各种治疗血友病的产品纳入了国家医保范围，尤其是儿童的预防治疗也纳入医保范围。

而在海南省，中华慈善援助用品费用的15%。比如，购买重组八因子1045元，三级医院医保报销85%，中华慈善援助15%，则患者0自付。患者自费部分成人上限为2000元/年，儿童上限为3000元/年。

王谷云建议应呼吁大众提升认识，做到应收尽收。要通过对医务人员、病人和家庭成员的教育，提高对疾病的认识，使患者能够得到及时正确的治疗，加强对携带者的检测和产前诊断，降低血友病患儿的出生率。